Hendidura Labio Palatina (HLP)

Hendidura Labio Palatina (HLP)

Generalidades: Las hendiduras son unos de los defectos congénitos más comunes en los humanos. Existe una considerable diferencia en la prevalencia según la raza⁹⁹. En una investigación realizada en Iztacala, UNAM por González y col¹⁰⁶ se encontró una prevalencia de 1 caso por cada 1920 pacientes, es decir, de 0.05. Otra investigación realizada por  Aizpurua Rios¹⁰⁷  en el Hospital Dr. Adolfo D'Empaire de Cabimas, durante el periodo comprendido entre 1995 y  1999 reporta una tasa de 0.74 x 1000 nacidos vivos (NV), es decir un caso por 1300 nacimientos. La formación de la cara empieza durante la cuarta semana de gestación, si ocurre algún desorden durante el proceso de formación o en la fusión de estos tejidos, puede dar como resultado un niño con hendiduras orofaciales. 

La Hendidura Labial (HL) se da como resultado de un defecto en la fusión del proceso medio nasal. Asimismo la falta de cierre de los procesos palatinos da como resultado a la Hendidura Palatina (HP). Los cuales frecuentemente ocurren en conjunto. Aproximadamente el 45% de los casos son combinados, el 30% es una HP y el 25% es una HL ⁹⁹

Tratamiento:

1. Las divisiones labio-maxilares constituyen una dismorfosis congénita común cuya atención terapéutica, que se extiende desde el nacimiento hasta finales de la adolescencia, es multidisciplinaria, esto quiere decir que abarca numerosas especialidades: neonatología, prótesis máxilofacial, cirugía, foniatría, otorrinolaringología, ortofonía, ortodoncia, odontología, psicología, genética.

 2. Se recomiendan las placas palatinas. Existen múltiples tipos: fijas o amovibles, activas o pasivas, combinadas o no a un aparato extrabucal¹⁰⁸. 

3. Orientar a los padres con una información detallada y si es posible temprana de las circunstancias especificas, los problemas que se pueden esperar y los que deberían presentarse, la evolución probable del tratamiento y el espectro de los posibles resultados. Si se advierte a los padres que, en la mayoría de los casos, una fisura no significa ninguna “limitación” y, en contra del prejuicio extendido en otras épocas, éste trastornos no esta asociado con la disminución de la capacidad intelectual, se les libera de una preocupación a veces no expresada¹⁰⁹.

4. El tratamiento de LPH solo puede considerarse concluido una vez que ha finalizado el crecimiento de la pubertad, esto significa que hay que hacer seguimiento de, aproximadamente, 20 años y un tratamiento periódico¹⁰⁹.

Etapa Prequirúrgica:

1. Se procederá, a la fase de Ortopedia Prequirúrgica, intervención realizada por el odontopediatra y/u ortodoncista capacitado en los niños que lo requieran. Este procedimiento dura alrededor de 3 a 4 meses, siempre y cuando se inicie durante el primer mes de vida¹⁰⁹.

2. Según el Ministerio de Salud¹¹⁰ la Ortopedia Prequirúrgica, requiere:

a. Ser realizada por odontopediatra u ortodoncista capacitado

b. Participación de este especialista en reunión de equipo multidisciplinario .

c. Ortopedia prequirúrgica realizada antes del mes de vida, salvo excepciones dadas por la condición de salud (prematuros, malformaciones asociadas u otras)

d. Toma de impresión (con Silicona de consistencia masilla) e instalación de la placa de ortopedia en establecimiento con acceso expedito y oportuno a atención médica de urgencia (reanimación cardiopulmonar), en caso de complicaciones tales como: espasmo laringeo y aspiración.

e. Control y seguimiento con modelos de estudio y registro fotográfico.

f. Todos los controles incluirán educación a los padres y/o cuidadores.

Dentro de los diferentes tratamientos prequirúrgicos, se encuentran¹⁰⁸:

Placa palatina obturadora : Es a la vez:

• Una prótesis ya que sustituye una parte del paladar duro, de la pared alveolar;

• Y una ortesis, ya que tiene una acción ortopédica y de reposicionamiento de la lengua.

El término de placa palatina obturadora se aplica de forma genérica a las prótesis-ortesis obturadoras.  Las placas palatinas se indican en las fisuras que afectan el paladar duro y el velo del paladar. La división puramente de los labios o del velo no necesita aparato.

Placas pasivas: Se confeccionan desde el nacimiento y se llevan continuamente hasta la veloplastia si la intervención se realiza en dos tiempos o hasta la palatoplastia si se desarrolla en un solo tiempo. Presentan varias ventajas: normalizar la posición de la lengua y permitir una deglución fisiológica, facilitar la alimentación, implicar a los padres en el tratamiento. Además, constituyen una guía para el crecimiento del maxilar con el fin de obtener un arco alveolar armonioso.

Evitar la interposición lingual en la fisura. Ocasiona una distorsión de las estructuras óseas y cartilaginosas: infragnacia, plicatura del vómer, disminución de la altura de las coanas. La depleción necesaria para tomar el pecho lleva la lengua hacia atrás y hacia abajo, entre la pendiente faríngea de una lengua con ptosis y las paredes faríngeas. Esta anomalía de posición se acompaña de una intrusión de la porción móvil lingual entre los fragmentos palatinos. La lengua trata de “sellar” la fisura mediante movimientos compensatorios, como lo hacía en el útero durante la deglución del líquido amniótico. De esa manera, la placa palatina neonatal, al facilitarle a la lengua un punto de apoyo, evita este fenómeno de verticalización y permite la adquisición de una imagen motriz lingual normal volviéndole a dar una anatomía palatina correcta. Eso es el centrado lingual. La placa tiene pues una acción ortopédica indirecta al normalizar las praxis linguales.

Disminuye la secreción nasal y elimina la utilización de chupetes particulares. Al tabicar las fosas nasales y la cavidad bucal, evita cualquier irritación de la mucosa nasal por la leche y mejora las condiciones alimentarias del lactante al favorecer la succión.

Apoya psicológicamente a los padres, más allá de su papel funcional, la placa palatina llena el vacío terapéutico de los primeros meses en buen número de guías terapéuticas, en espera ya de la queiloplastia primaria ya del cierre quirúrgico del velo del paladar (cirugía inversa del paladar precoz de Malek), ya de la palatoplastia después de la cirugía neonatal del labio y del umbral nasal. ¹⁰⁸

El seguimiento del crecimiento y la adaptación de la placa mediante consultas regulares (mensuales o semanales según la técnica) favorecen la participación de los padres en el tratamiento y el establecimiento de relaciones de confianza con el equipo médico.

Corregir las deformidades del maxilar y facilitar la operación quirúrgica estimulando el crecimiento  La placa palatina neonatal tiene una acción ortopédica directa, que prepara al lactante para la cirugía mediante el acercamiento o alejamiento de los bordes, pero que también le da a las crestas alveolares un contorno armonioso y reduce la deformación de la pared nasal.

Activas ortopédicas: Se aplica un tratamiento ortopédico para corregir los desplazamientos severos de los fragmentos maxilares en las fisuras unilaterales y bilaterales totales.

a. Gato y argolla de compensación: Se puede incluir un gato en la placa con el fin de compensar la endognacia del pequeño fragmento en las fisuras unilaterales, que podrían justificarse por la ausencia de impulso de crecimiento del septo nasal al cual este fragmento no se une. El gato se coloca lo más alto y alante posible en la resina y la argolla de compensación se posiciona en la parte posterior para que sirva de eje de rotación.  Después de alrededor de 15 días de llevarla puesta, la placa se agrieta en el eje de la fisura y gracias al gato, se efectúa una expansión de un cuarto de giro cada 7, luego 6 y luego 5 días controlando la ausencia de dolor¹⁰⁸.

b. Aparato ortopédico nasolabial: Estimula y reposiciona las partes óseas bucales, pero también los tejidos blandos y los cartílagos nasales. En el reborde labial de una placa pasiva se implanta una varilla nasal de resina acrílica que penetra por el orificio nasal cuando la amplitud de la fisura en el nivel anterior es inferior o igual a 6 mm. Esta permite sostener y modelar la cúpula nasal y los cartílagos de las aletas nasales hacia el exterior y hacia adelante, lo que corrige el aplastamiento de la nariz. Esta etapa de modelado nasoalveolar prequirúrgico utilizado en coordinación con la cirugía mejora los resultados estéticos¹⁰⁸.

c. Aparato fijo de Latham: Trata de obtener reposicionamiento de la base de las aletas nasales para facilitar la reparación sin tensión de los tejidos sobre una plataforma ósea estable, una migración ósea en el interior de la fisura alveolar que evita recurrir al transplante óseo alveolar secundario y por último, desea recrear una estética facial precoz, bajo anestesia general con tornillos de acero inoxidable respetando los gérmenes dentales. En los casos de fisura completa unilateral, el aparato utilizado incluye dos partes de resina acrílica unidas por una riostra posterior con bisagras; mientras se aprieta un tornillo largo de 24 mm, los bordes de la fisura al nivel alveolar se acercan y la base de las aletas nasales avanza, lo que tiende a avanzar el pequeño fragmento, el gran fragmento que sirve de anclaje y a nivelar las dos bases de las aletas en sentido anteroposterior. El aparato se lleva alrededor de 3 semanas, y el cierre del labio se efectúa durante su desmontaje¹⁰⁸.

En los casos de fisuras bilaterales que necesitan una expansión de los segmentos palatinos laterales al retraer el premaxilar. Se inserta una varilla inoxidable de 7/10ª mm de diámetro a través del vómer justo delante de la sutura vomeropremaxilar y se retrae con una cadeneta elástica (fuerza: 80 g por cada lado). En 2 a 3 semanas de activación diaria, el premaxilar se posiciona entre los segmentos palatinos sin ventriflexión y permite la alveoloperiosteoplastia. ¹⁰⁹

Examen:

1.  Examen clínico: Esta etapa fundamental consiste en la recogida de datos de orden general y local. Va a tratarse sobre todo, mediante la observación y la palpación, de determinar los elementos favorables o desfavorables para la realización de una prótesis. Determinar malformaciones asociadas (al nivel vertebral…), con el fin de prevenir cualquier problema durante la toma de la impresión, pero también durante el uso de la placa. Evaluar el tono del recién nacido, eventuales trastornos de la respiración. Los problemas de apnea refleja durante la toma de impresión se producen sobre todo en los lactantes hipotónicos. Los niños portadores de la secuencia de Pierre Robin, según el grado de afección, pueden presentar trastornos graves de respiración debido a la glosoptosis¹⁰⁸.

2. Examen extrabucal:

* Aspecto de la cara en general: forma; nariz, orejas, ojos, boca, cabellos, vellosidad, revestimiento cutáneo

* Aspecto de la boca y de los labios;

* Aspecto del labio: dividido o no; amplitud y forma de la fisura; palpación de los labios; tonicidad de los labios; succión del labio inferior; presencia de fístulas;

* Apreciación de la abertura bucal.

* Hábitos perniciosos del lactante; movimientos de la lengua; succión del pulgar¹⁰⁸.

Examen intrabucal:

* Clasificación de la fisura. Puede afectar el paladar primario, el paladar secundario o los dos. Existe de forma natural una gran diversidad de formas intermedias.

• Informarse sobre las dimensiones y el grado de la deformación, la presencia eventual de bandas de Simonart.

• Juzgar el estado de la mucosa de recubrimiento.

• Investigar la presencia de un diente de nacimiento.

• Observar la forma de los fragmentos laterales, del brote medio (en el caso de divisiones labio-maxilares completas bilaterales).

• Apreciar, con la ayuda de una buena iluminación y una paleta:

o La altura y los relieves de las crestas;

o Los vestíbulos: profundidades, inserción de los frenos y las bridas musculares;

o El límite entre el paladar duro y el blando;

o Las orillas de la fisura (vertiente externa e interna);

o El largo de la fisura;

o La presencia de un diente de nacimiento.

• La palpación viene a confirmar o invalidar el examen visual y aportar elementos adicionales.

Examen de la lengua. ¹⁰⁸

• En reposo: su forma, su volumen, su posición: en la secuencia de Pierre Robin, la glosoptosis se recarga realmente con la intensidad del retrognatismo.

• Durante la tetada, el modo de deglución; el reflejo de succión-deglución se altera en la triada de Pierre Robin; vías falsas; reflujo.

Procedimiento:

1. Toma de la impresión en estado de vigilia, sin anestesia local o general, el niño en este estado moldea con sus movimientos faciales y mandibulares los límites de la impresión. En ausencia de los padres, éstos pueden impresionarse con este procedimiento médico, en particular en el recién nacido durante la primera impresión que puede tener lugar en las primeras horas de vida. Bajo observación oxigenoterapéutica, ya que es importante, durante la toma de la impresión, prever un paro respiratorio con sus consecuencias a veces dramáticas. Es necesario que la toma de impresión se realice en un servicio de neonatología o pediatría equipado:  Con una fuente de oxígeno y eventualmente con un aparato para medir la saturación del O2; con aspiración quirúrgica¹⁰⁸.

2. Con la ayuda de un elastómero de silicona (polivinilsiloxana) se puede realizar en ausencia de un porta-impresión, simplemente sostenerla con los dedos o con una paleta sobre la cual se habrá tenido en cuenta la profundidad de la introducción. Este material, por sus propiedades elásticas, permite el paso de las zonas de contra-despojos sin rotura, a diferencia de los hidrocoloides irreversibles.

La impresión tiene por objeto el registro suficiente:

• De las superficies que se deben recubrir;

• De las crestas alveolares;

• De los vestíbulos;

• De las orillas de la fisura (con una ligera penetración en la comunicación);

• Del brote medio en el caso de fisuras labio-maxilares bilaterales completas.

3. El niño se coloca en la mesa de examen en decúbito dorsal, excepto en los casos de secuencia de Pierre Robin donde está en decúbito lateral, incluso ventral, para no agravar la glosoptosis y los trastornos respiratorios.

4. Se amasa la base y el catalizador en proporciones más o menos triplicadas con respecto a lo normal.

5. En la medida que aumenta la cantidad de niños tratados con ortesis, la cantidad de modelos de trabajo crece y las formas clínicas se representan cada vez más. Los porta-impresiones por lo general se confeccionan a partir de estos múltiples modelos y es poco frecuente que ninguno de ellos sea conveniente cuando se presenta un paciente recién nacido.

6.  El niño puede que llore, signo que el material no obstruye las vías respiratorias. 

7. La impresión se retira y examina. La cavidad bucal del niño se revisa en busca de un eventual fragmento de material de impresión que se haya roto.

8. La impresión se moldea con el fin de obtener un molde de yeso a partir del cual se confecciona la placa.

Etapa del laboratorio (placa pasiva):

1. La impresión se moldea en yeso duro.
2. Después se rellenan las zonas de contra-despojos y la fisura con cera con el fin de restaurar la anatomía del paladar y las paredes alveolares, el modelo se unta en el separador y se confecciona la placa palatina con resina autopolimerizante Orthoresin® (Dentsply Detrey) polvoreando el modelo con metacrilato de metilo en polvo, luego saturándolo con líquido de monómero.
3. Con el fin de eliminar las porosidades y la cantidad de monómero residual, el modelo se coloca en agua caliente debajo de 2 barras de presión durante 10 minutos. Esta técnica es sencilla y rápida. El espesor debe ser uniforme, los contornos de la placa respetan los frenos y las bridas.
4. La placa se pule meticulosamente y los bordes se redondean perfectamente¹⁰⁸.
5. La placa se lleva continuamente, las 24 horas del día. Se deja dos o tres veces al día y se cepilla con agua tibia y jabón. La cavidad bucal del lactante se limpia diariamente con una gasa embebida en una solución de agua con bicarbonato de sodio con el fin de evitar cualquier desarrollo fungicida¹⁰⁸.
6. Desde que se coloca en la boca, se le da al niño de mamar con el fin de evaluar la integración funcional de la placa, aunque a veces son necesarios algunos días de adaptación¹⁰⁸.
7. Se renueva según el crecimiento maxilar del niño y se realizan perforaciones respecto a los dientes que van saliendo. 
8. ¿Cómo podemos dividir a los pacientes con fisura labiopalatina?
   
   
   La extensión anatómica de la fisura tiene importancia tanto en la elaboración de de un programa terapéutico, como en el pronóstico del tratamiento a largo plazo. Cuanto mayor sea la extensión anatómica de la lesión, mayores serán los recursos terapéuticos utilizados a lo largo del tratamiento para la recuperación total del paciente. El mismo razonamiento es válido para las secuelas de un tratamiento. Estas son siempre mayores cuanto más amplia y extensa sea la fisura.
   
   
   De acuerdo con el sistema de clasificación de Victor Spina, presentamos una clasificación morfológica por basarse en la extensión anatómica de la fisura, pero al mismo tiempo hacen referencia a sus orígenes embriológicos (Tabla 1). Este tipo de clasificación utiliza como punto de referencia anatómico el foramen incisivo (Fig. 1).
   
   
   
   GRUPO I. PREFORAMEN INCISIVO
   • Unilateral
     • Completa (I.b.)
     • Incompleta (I.a.)
   • Bilateral
     • Completa (I.c.)
     • Incompleta
   • Mediana
     • Completa (I.d.)
     • Incompleta
   GRUPO II. POSTFORAMEN INCISIVO
   • Completa (II.b.)
   • Incompleta (II.a.)
   GRUPO III. TRANSFORAMEN INCISIVO
   • Unilateral (III.a.)
   • Bilateral (III.b.)
   • Mediana (III.c.)